Мембрано-подобная гломерулопатия со скрытыми депозитами IgG каппа

• Аннотация

РЕЗЮМЕ

Диагностический классификация гломерулонефрита определяется взаимодействием изменений заметных с помощью световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии в почечном биоптате. Регулярное прямой иммунофлюоресценция свежей ткани в настоящее время считается золотым стандартом для обнаружения и определения характеристик иммунных депозитов. Мы недавно обнаружили своеобразную форму отложений клубочковых  иммунных комплексов, в котором для обнаружения скрытых депозитов, требовался процесс антиген-поиска. За 2-летний период, было 14 случаев, которые характеризовались многочисленными, крупными субэпителиальными депозитами, визуализированными с помощью электронной микроскопии и C3-предоминантного окрашивания по рутинной иммунофлюоресценции свежей ткани со слабым (или отрицательным) иммуноглобулинным окрашиванием. Повторение иммунофлюоресценции после переваривания тканей, фиксированных формалином с внедренным парафином с проназой показало сильное IgG-κ окрашивание, ограниченное на депозитах. Пациенты часто были молоды, со средним возрастом 26 лет и широко демонстрировали клинические признаки неопределенного  аутоиммунного феномена. Клиникопатологические наблюдения, при этой необычной форме гломерулопатии, не вписываются в любые существующие на сегодняшний диагностические категории. Мы назвали эту уникальную форму гломерулопатии, мембрано-подобной гломерулопатией со скрытыми депозитами IgG-κ.

КОММЕНТАРИИ

Гломерулярные нефропатии с депозитами иммунного комплекса, помещены в диагностические категории на основании морфологических результатов почечной биопсии с использованием световой микроскопии (СМ), иммунофлюоресценции (ИФ) и электронной микроскопии (ЭМ).

Авторы наблюдали своеобразную форму депозитов клубочкового иммунного комплекса с уникальными клиническими и патологическими характеристиками. Картина осаждения наиболее сродни мембранной гломерулопатии, так как СМ и ЭМ, в большинстве случаев не показывают никаких признаков эндокапилярный пролиферации, а по EM депозиты в основном субэпителиальны. Регулярное ИФ исследование показывает, изолированное C3 окрашивание в этих депозитах.

Тем не менее, депозиты кажутся "скрытыми" в том отношении, что истинный характер депозитов не очевиден, пока для выявления наличия ограничения IgG-κ, не  добавляют стадию антиген-поиска (переваривание проназы).

Большинство пациентов являются относительно молодыми женщинами, которые часто с неопределенным аутоиммунным феноменом. Клинические и демографические данные у этих пациентов не соответствуют тем, которые обычно встречается у больных с моноклональными мембранными гломерулопатиями или недавно описанной диагностикой PGNMID.

Для лучшего определения патогенеза и лечения данного заболевания, необходимы дальнейшие исследования.

Жак Шанар (Jacques CHANARD)

Профессор нефрологии