Гломерулярные Болезни ФСГС

• Аннотация

РЕЗЮМЕ

ФСГС является поражением, а не болезнью. Разделение на первичный ФСГС (результат иммунологически-опосредованной травмы)  и вторичный ФСГС (связаный с различными причинами) часто затруднено. Даже в тех случаях, когда этот вопрос тщательно изучен, терапевтические последствия не всегда очевидны. Мы изучили новейшую литературу по поиску биомаркеров и по генетическим основам ФСГС в данном контексте. Кроме того, мы обсудили последствия ожирения, и их связь с поражением ФСГС. Мы предложили общий практический алгоритмический подход к управлению и лечению поражения ФСГС, который объединяет эти спорные перекрывающиеся области.

 КОММЕНТАРИИ

ФСГС является наиболее распространенным первичным гломерулярным гистологическим поражением, связано с явно выраженной  протеинурией и ТХПН. ФСГС является картиной гистологического поражения, а не заболеванием, и может быть первичным или вторичным к различным базовым процессам. Разделить ФСГС на эти две категории не всегда просто

Самая последняя гистологическая классификация включает в себя следующие варианты: классический ФСГС (также известный как неуточненный ФСГС), коллабирующий, верхушечный, перихилярный, и клеточный типы. Тем не менее, даже этот подход, обозначенный как Columbia Classification, переменно и, временами, плохо коррелируется как с естественной историей так и с терапевтическим откликом пациентов с ФСГС (D’Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC : Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: A working proposal. Am J Kidney Dis 43: 368–382, 2004). Классический ФСГС является наиболее часто наблюдаемым вариантом.

Существует альтернативная таксономия предложенная для подоцитопатий, классифицирующая их по двум направлениям: гистопатология, включающая фенотип подоцитов и гломерулярную морфологию (нефропатии минимальных изменений, ФСГС, диффузный мезангиальный склероз, и коллабирующая гломерулопатия) и этиология. (Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB : A proposed taxonomy for the podocytopathies: A reassessment of the primary nephrotic diseases. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529–542, 2007)

Недавнее подробное руководство по лечению ФСГС на основе фактических данных, было опубликовано под организации Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO), и руководство KDIGO по ГН остается основным справочным материалом. Тем не менее, руководство начинается с момента подтверждения того, что данное поражение (и пациент) представляет собой первичный ФСГС. (Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012).

Жак Шанар (Jacques CHANARD)

Профессор нефрологии